再生障碍性贫血;

Q1： 什么是再生障碍性贫血

再障贫血的定义：再生障碍性贫血（简称再障）：是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中（包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……）再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，故再障素有“软癌”之称，白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利，在我国也不例外，发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东、黑龙江、河北、湖南、浙江、江苏为高。再障的特点：（1）全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等；红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等；血小板减少则见出血情况；（2）骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织（红髓）减少；（3） 一般常用的抗贫血药治疗无效。“再障”有急性、慢性、急重型、慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低，低下活跃之分。急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。（牙齿肿痛、舌烂、耳肿痛、鼻内肿痛、口内血泡、粘膜发炎）有的在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。急慢性“再障”的特点基本相同，只是来势较缓慢，容易控制，危险性小，死亡率低，恢复健康快。 患急慢性“再障”的原因：因为每个人的身体的健康程度不同、免疫能力强弱不同、地区的不同、环境的不同、年龄的不同、男女的不同、受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”，反之则是慢性“再障”。 再障的一般诱因：药物：氯霉素、合霉素、新诺明、辛苛芬、绿丙嗪、苯巴比妥、安乃近等。化学因素：砷、奔、铅中毒等。农药中毒：3911、1059、1605等。物理因素：电离子辐射、X线辐射、核辐射等。 病理分析：根据皇帝内经学说：阴静、阳动；阳化气、阴成形；味归形、形归气；气归精、精归化；精食气、形食味；化生精、气生形；味伤形、气伤精；精化为气、气伤于味等。因人体内有五脏六腑（心、肝、脾、肺、肾）造出的各种血细胞为：红、白血球，血小板，血色素，淋巴……再障患者为全血细胞减少，淋巴增高，说明五脏六腑的功能都被病毒破坏，使机体免疫功能减退，脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调，事物的精微吸收受到阻碍，饮食后不能正常的转化、吸收，而失去了精、气、神、血、津液的生成，又导致了各种血细胞的再生。 再障患者的共同点：患“再障”后各种血细胞都会下降，淋巴增多，淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能，血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后，最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况，血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传，不传染，也不影响生育。 头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点；有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血；妇女月经量大，时间长；易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。 临床症状：

Q2： 再生障碍性贫血患者最多可以活多久

再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。急性型再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功，一般疗效较差，病死率高，占91.6％。多在起病后一年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、感染及出血致死者，慢性再障占24 .6％。慢性型再障，由于采用适当的治疗，病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻，病情稳定，不再发展也不再进步，这类病人可生存多年，甚至20年以上。儿童患者预后较好，用药物治疗的疗效比成人要好。早治疗比晚治疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质，防止出血和感染，对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。治疗得当，极少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年，血和骨髓象有较明显进步，但不能完全恢复正常。再生障碍性贫血的治疗包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。（一）支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
（二）雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone）、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙（oxｙmetholonE）、氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE）、大力补（Dianabol）等；②睾丸素酯类：如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称"巧理宝"；③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等。睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上。国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％。红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％。复发后再用药，仍可有效。丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散。
（三）骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血小板，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高。对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天。国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道。凡移植成功者则可望治愈。胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究。 （四）免疫抑制剂 适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用。剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kg?d），兔ATG2．5～4．0mg/（kg?D），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用。患者最好给予保护性隔离。为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kg?d），第15天后减半，到第30天停用。不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死。疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现。严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存。不良反应有发热、寒颤、皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血小板减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便、安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素。剂量为10～12mg／（kg?d），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kg?d）。对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml。现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS、PNH和白血病等。
（五）中医药 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗。
（六）造血细胞因子和联合治疗 再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血小板减少效果不佳，除非大剂量应用。但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡。若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率。联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％。

Q3： 再生障碍性贫血是否属于大病医保

再生障碍性贫血属于大病医保。
2007年4月3日启用的《重大疾病保险的疾病定义使用规范》中列明的重大疾病共25种：
1.恶性肿瘤；2.急性心肌梗塞；3.脑中风后遗症；4.重大器官移植术或造血干细胞移植术；5.冠状动脉搭桥术（或称冠状动脉旁路移植术）6.终末期肾病（或称慢性肾功能衰竭尿毒症期）；7.多个肢体缺失 8.急性或亚急性重症肝炎；9.良性脑肿瘤；10.慢性肝功能衰竭失代偿期；11.脑炎后遗症或脑膜炎后遗症；12.深度昏迷；13.双耳失聪 - 三岁始理赔；14.双目失明 - 三岁始理赔；15.瘫痪；16. 心脏瓣膜手术；17.严重阿尔茨海默病；18.严重脑损伤；19.严重帕金森病；20.严重Ⅲ度烧伤；21.严重原发性肺动脉高压；22.严重运动神经元病；23.语言能力丧失 - 三岁始理赔；24.再生障碍性贫血；25.主动脉手术。

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Q4： 再生障碍性贫血存活率多高

再生障碍性贫血患者应用西医治疗的有效率在40%作用，应用中西医结合治疗可以适当提高有效率，多数患者可以见到效果。

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Q5： 再生障碍性贫血能治好吗

不要怕，这个病呢，是很复杂不太好治，但是我说一下我自己的情况吧，2011年4月检查发现自己得了这个病，后来用了ATG，然后现在情况不错，接近正常，自己开店了！不要怕哦。勇敢点少年！

Q6： 再生障碍性贫血能活多久？

再生障碍性贫血是指由于骨髓造血功能减低或不能造血而引起的贫血，简称“再障”。它是小儿中比较常见的贫血之一。多见于学龄期儿童。该病的治疗主要有以下几个方面：①注意休息、避免外伤、预防感染。②去除病因：应仔细询问病史，尽量去除引起“再障”的有害因素。③药物治疗：对先天性纯红再障可用强的松治疗。发病3个月以内者反应较好。对慢性轻、中度贫血可用雄激素治疗，如丙酸睾丸酮、康力隆等。④替代疗法：贫血严重时，输血可维持生命和争取治疗时限。⑤对症治疗：贫血严重时可发生心力衰竭，应静卧、吸氧及强心治疗。若发生鼻衄给予局部止血或输血小板。⑥脾切除：一般病例切除无效，对骨髓再生活跃，网织红细胞稍高或有溶血指征者有一定疗效。⑦骨髓移植：这是目前治疗“再障”较有希望的方法之一，尤其适用于急性重症患者，但需在条件、设备具备的情况下，才能开展这项工作。

Q7： 再生障碍性贫血吃什么好

再生障碍性贫血会导致患者持续发热、体重下降等，重者可出现严重感染，出现败血症等，可能会出现死亡情况。因此，在平常要食用一些对此病有良好效果的食物。对再生障碍性贫血有利的食物1、避免进食硬的食物小心鱼刺、碴等损伤牙龈及口腔粘膜。再障病人特别是急性期，机体免疫功能异常低下，极易发生感染，一定要注意饮食卫生，食入水果前要先洗净双手，在流动的水下洗净水果，并削皮后食用。可食用水果应注意：应选用表皮光滑无破损的新鲜水果。如西瓜、苹果、梨、桔子等。尽量勿食用桃、葡萄、草莓等不易清洁的水果。2、高蛋白饮食蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础，再障病人全血细胞减少，需要补充足够的动物性蛋白质，如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。3、补充造血原料再障虽然不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，造成慢性失血性贫血，从而加重了再障的贫血程度。因此，在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中，尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富，需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C，可促进叶酸吸收；加入钙片，可促进维生素B12吸收。4、补充含维生素类的食物再障病人特别要注意补充含维生素的食物，不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高，其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高，嫩叶比枯叶高，深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的，易被人体吸收。温馨提示：铜的厨具、食具可引起维生素C损失，故厨、食具不易用铜器。